{"id":"b6e116c2-2ea6-4284-a750-60e58d210255","slug":"papiloma-invertido-sinunasal-con-invasion-intracraneal-reporte-de-caso-y-revision-bibliografica","title":"Papiloma invertido sinunasal con invasión intracraneal: Reporte de caso y revisión bibliográfica","authors":["Andrés Di Pietrantonio","Humberto Asmus","Christian Ingratta","Walter Brennan","Javier Schulz","Leandro Carballo"],"abstract":"IntroducciÓn: El papiloma invertido es una neoplasia benigna de los senos paranasales localmente agresiva con alto potencial de recurrencia y de malignización. La extensión intracraneal es infrecuente y más aún, la penetración dural, asociándose a menudo a la recurrencia de la enfermedad o a su degeneración en carcinoma de células escamosas. Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 32 años que consultó por lesión exofítica en fosa nasal derecha y exoftalmos, asociada a cefalea, anosmia y disgeusia. Se estudió con TC cerebro, macizo facial y RM de encéfalo que evidencian lesión en fosa nasal derecha con ocupación de senos aéreos, osteólisis de pared medial orbitaria y base de cráneo anterior e invasión intracraneal frontal derecha, con efecto de masa y compresión del parénquima encefálico adyacente. Intervención: Se realizó una nasofibroscopía en primer tiempo con diagnóstico anatomopatológico de papiloma invertido y posteriormente resección de la lesión mediante doble abordaje más reconstrucción de la fosa craneal anterior. Se obtuvo diagnóstico definitivo de papiloma invertido de tipo Schneideriano con áreas de transformación atípica in situ. La paciente evolucionó de forma favorable y sin complicaciones, con permeabilidad de vía aérea superior, sin signos de recidiva lesional luego de 4 años de seguimiento. Conclusión: La invasión intracraneal de esta patología es sumamente infrecuente. Cuando existe, es indicador de agresividad y potencial recidiva, por lo que la exéresis completa de la misma define el pronóstico de la enfermedad. El papiloma invertido es una neoplasia benigna de los senos paranasales localmente agresiva con alto potencial de recurrencia y de malignización. La primera publicación la realizó Ward en 1854. Ringertz en 1938 describió en forma detallada la histología de este tumor y Respler en 1987 relacionó su etiología con un agente viral.[ 12 13 ] Es el más frecuente y representativo de tres tipos de papilomas intranasales clasificados por la OMS.[ 1 ] Se han propuesto diversos factores predisponentes tales como procesos atópicos, inflamación crónica y exposición ocupacional, aunque ninguno de ellos con clara asociación como lo sería la infección por VPH.[ 2 ] Histológicamente nace de la membrana de Schneider que recubre la cavidad nasal y senos paranasales, estrictamente no se trata de un papiloma sino de un cambio polipoideo de la mucosa nasal acompañado de una metaplasia severa dentro del tejido poliposo, tanto del epitelio respiratorio como de los conductos glandulares, que incluso puede ser difícil distinguir de un carcinoma escamoso de bajo grado.[ 5 ] Suelen surgir del complejo etmoideo lateral de la pared nasal, aunque han sido reportados como sitio de origen la nasofaringe, orofaringe, oído medio, tabique nasal, conducto lacrimal y el seno frontal, esfenoidal y maxilar.[ 14 ] A pesar de ser una patología benigna, tres características de este tumor definen la tasa de recurrencia, agresividad local y potencial de transformación maligna: atipia, displasia y carcinoma in situ o carcinoma de células escamosas. La invasión local suele causar destrucción ósea, y la extensión intracraneal es difícil ante ausencia de transformación maligna de la misma. Si esto último sucede, suele ser un desafío quirúrgico debido a la necesidad de reconstruir la base anterior del cráneo y lograr la exéresis del mayor tejido posible, ya que el pronóstico de los pacientes con extensión intracraneal depende en gran medida de la extensión de la resección y el grado de invasión dural. Paciente de sexo femenino de 32 años de edad, que consultó al Servicio de Otorrinolaringología (ORL) por tumoración nasal. Al momento de la evaluación se constataba lesión polipoidea en fosa nasal derecha asociado a exoftalmos homolateral (sin compromiso de motilidad ocular externa), anosmia, trastornos del gusto y sin evidencia de rinorraquia tras realizar maniobras de Valsalva. La paciente había realizado múltiples consultas por cefalea a predominio frontal tratadas sin respuesta con analgésicos no esteroides. Se realizó en primera instancia una tomografía computada contrastada de encéfalo y macizo facial donde se evidencia lesión isodensa que ocupa la fosa nasal derecha, seno maxilar derecho, los frontales y etmoidales bilaterales, provocando destrucción de la pared medial y techo orbitario derecho, lámina cribosa del etmoides con importante invasión tumoral hacia la cavidad intracraneal [Figura 1a and b ]. (a) TC de cerebro axial donde se observa ocupación de seno etmoidal y esfenoidal derecho, lisis de pared lateral orbitaria, desviación contralateral de tabique nasal y proptosis ocular derecha. (b) Corte coronal, que evidencia compromiso de techo orbitario y la ocupación total de fosa nasal derecha. (c) Reconstrucción 3D, con osteolisis de techo orbitario y de lámina cribosa etmoidal La reconstrucción 3D evidencia lisis de la base anterior del cráneo a predominio derecho más la lámina cribosa etmoidal [ Figura 1c ]. En la RM de encéfalo con gadolinio se observa lesión de intensidad heterogénea frontal derecha con escaso edema perilesional, en aparente situación extra-axial, provocando efecto de masa sobre el polo frontal homolateral, con desplazamiento posterior y hernia subfalcial, el realce es heterogéneo a predominio del componente intracraneal [Figuras 2 and 3 ]. TC cerebro corte parasagital derecho, que evidencia extensión intracraneal desde la extensión (a) RM de encéfalo, T1 axial con gadolinio donde se observa realce heterogéneo tras la administración de contraste, con presencia de tabiques intralesionales e importante efecto de masa. (b) Corte coronal en secuencia T1 donde se evidencia la proyección de la lesión que se extiende desde senos paranasales homolaterales a cavidad intracraneana. (c) Secuencia T2, donde impresiona interfase LCR/parénquima (flecha naranja). Imagen en situación extraaxial Se realizó biopsia de masa polipoide por nasofibroscopía con diagnóstico anatomopatológico de papiloma invertido, clasificación de Krouse T4.[ 9 ] Luego se realizó intervención quirúrgica en conjunto con Servicio de ORL, quienes practicaron un abordaje endoscópico transnasal, turbinectomía media, maxilectomía mediana endoscópica y etmoido-esfenoidotomía, con exéresis completa de la lesión macroscópicamente visible y permeabilización de fosa nasal derecha. Desde el punto de vista neuroquirúrgico, se realizó un abordaje a la fosa craneal anterior mediante una incisión bicoronal y craneotomía frontal derecha pasante, identificándose una lesión tumoral nodular, de bordes irregulares y de color pardo, de aproximadamente 6 cm de diámetro, en situación extradural y sin invasión de la duramadre subyacente, la cual es resecada completamente exponiendo el compromiso óseo del techo orbitario y la lámina cribosa del etmoides homolateral, requiriendo reconstrucción de la fosa craneal anterior con prótesis de titanio [ Figura 4 ] y flap pediculado de pericráneo. Reconstrucción de fosa craneal anterior con material protésico de titanio La paciente cursó el postoperatorio en forma satisfactoria, sin presentar complicaciones y egresando al 7mo día. Se recibió informe anatomopatológico diferido donde se constata la presencia de mucosa sinusal reemplazada en su totalidad por proliferación papilomatosa, que adopta en sectores patrón invertido, con marcada hiperplasia basal y atipias, áreas de displasia y carcinoma in situ [ Figura 5 ]. Cortes histológicos de la lesión extraída. A la izquierda, aspecto microscópico de bajo aumento (10×) de lesión papilomatosa con inclusión de tejido óseo. A la derecha, epitelio respiratorio superior con crecimiento endofítico y de aspecto papilar Luego de 4 años de seguimiento clínico, estudios de imágenes y nasofibroscopía; la paciente permanece libre de recidiva, sin la necesidad de recibir tratamiento oncológico coadyuvante [Figuras 6 and 7 ]. RM de encéfalo c/gadolinio control post-quirúrgica, axial RM de encéfalo c/gadolinio control post-quirúrgica, corte coronal El papiloma invertido es una neoplasia benigna del epitelio schneideriano de las vías aéreas superiores con una incidencia de 0,6/100.000 personas al año, y comprenden entre el 0,5 y el 4% de los tumores nasales primarios aproximadamente. Se presenta en general entre la 5ta y 7ma década de vida con una prevalencia de hombres sobre mujeres de 2:1 a 8:1.[ 7 ] Histológicamente deriva de la mucosa de la cavidad nasal. Su diagnóstico se realiza demostrando la inversión característica de la hiperplasia epitelial, con su membrana basal intacta, mucocistos intercalados y ciertos grados de atipia celular. La resonancia magnética y el estudio tomográfico del macizo facial es de utilidad para determinar el alcance de la invasión tumoral y la planificación quirúrgica.[ 4 ] La invasión intracraneal es sumamente infrecuente. En un estudio de Miller et al., 1469 casos fueron revisados y sólo cinco casos demostraron una extensión hacia la fosa craneal anterior.[ 8 ] En los casos de papilomas invertidos con extensión intracraneal, la resección craneofacial es la técnica descripta con mejores resultados reportados. De cualquier forma, es dificultoso evaluar la eficacia de la resección craneofacial y compararla con otras modalidades de tratamiento debido a los casos limitados con seguimiento a largo plazo y a la escasa casuística.[ 6 ] La persistencia de células intracraneales residuales casi invariablemente conducirá a la recurrencia y a la invasión dural, por lo que el tratamiento conservador debe ser evitado, y se reserva sólo para los pacientes con lesiones irresecables o con comorbilidad grave que limitan la esperanza de vida. La radioterapia adyuvante parece ofrecer algunos beneficios, particularmente en los casos avanzados, o con resección incompleta.[ 3 11 ] La administración de corticoides como terapia médica preoperatoria puede ayudar a disminuir la inflamación de la mucosa y minimizar el sangrado intraoperatorio. La quimioterapia adyuvante puede utilizarse en casos establecidos de malignidad.[ 10 ] Es recomendado el seguimiento a largo plazo en un periodo mínimo de 5 años, comprendiendo endoscopia con exploración de fosa y senos paranasales, dada la capacidad de este a recidivar incluso, a intervalos mayores a 5 años del tratamiento realizado. Los papilomas invertidos benignos con invasión craneal representan una variante infrecuente, comprendiendo entre el 1 y 2% de todos los casos de papilomas. El pronóstico depende de la invasión dural además del logro de la resección total. La resección craneofacial ha demostrado eficacia en términos de la eliminación completa de la enfermedad y seguimiento libre de enfermedad recurrente. La resección endoscópica es el tratamiento estándar del papiloma invertido en ausencia de extensión intracraneal, con diversas técnicas descriptas. La radioterapia como coadyuvante parece ofrecer algunos beneficios, particularmente en casos de resección incompleta. Reportamos el caso de una paciente con enfermedad sinunasal benigna con extensión intracraneal, tratada con resección endoscópica del componente intranasal-sinusal y craneotomía frontal para la exéresis de la extensión intracraneal del tumor, con reconstrucción de fosa craneal anterior y buena evolución tras 4 años de seguimiento. The authors certify that they have obtained all appropriate patient consent forms. In the form the patient has given her consent for her images and other clinical information to be reported in the journal. The patient understands that name and initial will not be published and due efforts will be made to conceal identity, but anonymity cannot be guaranteed. There are no conflicts of interest.","thumbnailUrl":"https://sni-digital-videos.s3.amazonaws.com/articles/b6e116c2-2ea6-4284-a750-60e58d210255/featured/hero-1782420883876.png","publishDate":"2018-01-22T00:00:00.000Z","doi":"10.4103/sni.sni_370_17","categories":["Revista Argentina de Neurocirugía","Case Report"],"fullTextUrl":"http://surgicalneurologyint.com/wp-content/uploads/2018/02/8732/SNI-9-29.pdf"}