Abstract

En Guatemala nacen por añ 786 niños con defectos de tubo neural. Operamos 65 a 70 niños con mielomenigocele por año. Tenemos equipo multidisciplinario. Recomendamos parto por cesárea. Infección antes de la cirugía es un problema mayor. Derivación tardía es un problema. Disecamos la plaqueta con la técnica clásica. Suturamos la plaqueta para restituir la forma de la médula. Corpectomía en casos de cifósis. Hidrocefalía: Operamos el 80% de los niños. Chiari II: Operamos basados en los síntomas, primero nos aseguramos que la válvula funciona bien. Médula anclada: Operamos basados en los síntomas.

Keywords: Neural tube defect, intradural lipoma, spina bifida, Defectos de Tubo Neural, Lipoma medular, Espina bífida

In Guatemala the prevalence of Neural Tube Defects (NTD) is approximately of 2.34 per 1,000 live births. It represents the most frequent congenital anomaly. Surpassing cleft palate and abdominal wall malformation.

Considering that the country has an annual population growth rate of 2.8% we can infer that of 336,000 new born per year, 786 will have a NTD. The higher prevalence is in the NW region, perhaps related to the indigenous population and poor nutritional status.

Folic acid deficiency, mycotoxins such as fumonisin or genetic alteration of the metabolism of tetra hidro pholate reductase, key enzyme for folic acid metabolism, could be relevant.

The NTD are

Anencephaly

The most frequent is the myelomeningocele. While folic acid deficiency is the most common etiological factor it is believed that the high incidence that we have in Guatemala could be secondary to a genetic cause. We have seen many cases in the same family including a 30% of familiar cases where the individuals do not leave in the same region.

Since I arrived from my country Argentina to work in Guatemala I devoted my efforts to build a ward at the San Juan de Dios Hospital devoted to the care of NTD and Hydrocephalus and associated conditions. It is the only specialized ward in Central America.

In the unit we perform more than 250 surgeries every year, of which 65 to 70 are closing of myelomeningocele.

In Guatemala the barriers to care of children with NTD are social, economical and cultural. It is believed by the community and by health care workers that the children with NTD are crippled mentally retarded.

MYELOMENINGOCELE

Is the most frequent and severe form of spina bifida. It is a complex anomaly that affects the central nervous system but also the renal and urinary system as well as the spinal column and the lower limbs.

It has a central portion, the placode, which is pink or red, surrounded by a thin and transparent arachnoid and at the external margin by a transitional tissue, a very thin epidermis that is poorly vascularized and often inadequate for stitching.

Factors that affect prognosis

Prenatal diagnosis

In our country only 40% of pregnant women have access to prenatal ultrasound.

Considering that surgery within 12 hours of birth is crucial we have created a system through which the mother-often very young and not infrequently single and without family support-receives psychological support and orientation. This is not only for the immediate benefit of the mother but also for developing the welcoming of the child.

A geneticist determines if the lesion is an isolated incidence and a treatment plan is developed according to some genetic findings. Comes to mind the Jarcho-Levin Syndrome in which there is a malformation of the axial skeleton that compromises the respiration [ Figure 1 ].

Figura 1

Jarcho-Levin syndrome

Prenatal diagnosis allows us to plan for the surgery. At our hospital we have OR access limited to certain days. We strongly recommend delivery through cesarean section. If the myelomeningocele sac ruptures during delivery it increases the risk of sepsis and becomes an absolute emergency. In hospitals were there in no Neurosurgeon we recommend simple suture of the skin to reduce the exposure and the CSF fistula and to transfer the patient immediately to our unit.

Closure within 12 hours of birth

This to (a) avoid infection, particularly the dreaded Gram-negative bacteria. In our country children born with NTD are admitted in the regular neonatal unit where the criteria of sterile wound care is not perfectly implemented. Children born away from Guatemala City are transferred by land, often a 9 hours drive and they arrive dehydrated, hypothermic and in acidosis.

Follow up by a multidisciplinary team

This is so important that I consider it as relevant as surgery. After discharge the child is regularly followed by a team of Neurosurgeons, Urologists, and Orthopedic Surgeons specialized in spinal column, Pediatrician, Physical and Occupational Therapist, Social Worker, Pediatric Surgeon and psychologists specialized in Early Development. Appointments are tailored according to the needs of each patient.

We look for

Associated Anomalies

Hydrocephalus

Psychological support for the parents

The birth of a malformed child affects the family dynamics, it may generate rejection of the child and not infrequently we see mothers who abandon their child.

Continuous physical therapy

Two or three times a week. Starting as soon as possible.

IN THE OR

After routine laboratory tests

Spinal X ray to determine kyphosis and if so determine if corpectomy will be required

IN THE WARD

Head ultrasound

SIMPLE MYELOMENINGOCELE

Incision

With surgical knife and completed with Metzembaum scissors I incise at the boundary between the placode and the transition epithelium.

Detach arachnoid from placode

I perform hemostasis with “mosquito” with extreme care so not to impair epithelial irrigation.

If the placode is small and fits nicely in the canal I do not reduce its size. If the placode is large and wide I proceed to slice off the surface, the tissue that was most exposed to the environment. I utilize bipolar coagulation. Once I established that the placode is lying free of adhesion in the canal I proceed to close duramater.

For closing duramater I dissect the tissue with surgical knife and scissors. Closure with 4-0 Prolene. I request a Valsalva maneuver to confirm watertight closure.

I do not dissect or suture the muscle layer

I do dissect the subcutaneous layer up to 4 centimeters away from the edges of the wound. I bring the edges together and anchor them with few Vycril 3-0 stitches. Enough for holding the skin and then proceed to trim the redundant tissue. Finally I suture the edges with Nylon 4-0.

There is a large (30%) subgroup of patients in which the kyphosis is severe and the closure of the skin is difficult [Figures 2 – 4 ].

Figura 2

Grade 2

Figura 3

Grade 3

Figura 4

Dehiscence of surgical wound in a patient with kyphosis

COMPLEX MYELOMENINGOCELE

I have classified them in 3 grades.

Grade 1

Wide base. In this case I perform lateral release incision and if needed I flap the dorsalis over the dura sac.

Before surgery

Grade 2

The child has angulated Kyphosis. After closing the duramater I perform corpectomy. After corpectomy I approach with 2-0 silk the soft tissue that was about the vertebral body that was removed. In this fashion I reduce the angle of the defect and are allowed to close skin without tension.

Grade 3

It is the most difficult. It is a combination of Grades 1 and 2. It demands adequate perioperative support. For that reason I defer the surgery until the child clinical condition is stable factoring the risk of infection if the surgery is delayed.

Patients in which the kyphosis was not corrected and there is dehiscence of the surgical wound.

The progressive kyphosis decreases pulmonary capacity. It does not allow the child to sit comfortably and causes pressure wounds.

ASSOCIATED ANOMALIES

Hydrocephalus

Present in 80% of the cases, although is only evident at birth in 20% of children.

I shunt only after evidence of progressive hydrocephalus. I agree with Dr. Maurice Choux on that in 30% of children Hydrocephalus associated with myelomeningocele detains its progression thus not requiring shunting.

I don’t place the shunt at the same time of closure of the myelomeningocele. It increases the risk of infection.

The criteria is

Progressive increase of head circumference.

After the clinical evidence summarized above I request a brain CT scan. I pay attention to the size of the ventricles but also to the frontal subarachnoid space, and the basal cisterns. If the cisterns are wide similarly to the subarachnoid space I defer placing the shunt.

As we follow our patients well into adolescence we have observed that the psychomotor development of those who have not been shunted has not been impaired.

VENTRICULAR INFECTION

If the patient was not shunted I place an external ventricular drain. We sample CSF every 48 hours. After 14 days and according to cytology and growth we will either,

Replace the draining system, assuming it is colonized,

Chiari II

Of the 4 types of Chiari malformation, type II is associated with myelomeningocele.

There is radiological evidence in 80% to 90% of patients. Of those, only 20% manifest with symptoms.

Symptoms are related to brainstem function, either secondary to compression or to malformation.

When symptoms presented at birth that suggest a bad prognosis.

Inspiratory stridor

Those symptoms are directly related to brain stem malfunction.

In older children the symptoms are different

Cerebellar dysfunction (ataxia, nistagmus, asynergia)

Before indicating surgery I consider

Clinical picture

Tethered Cord

Every child with a myelomeningocele has a descended cord and impaired neurological function.

Thus for indicating surgical release I rely on progressive clinical evidence.

Pes cavus

The objective of the surgery is to release the cord and prevent further tethering.

I perform

Midline incision

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COMO LO HAGO YO

En Guatemala, la prevalencia de anomalías del tubo neural, es de aproximadamente 2.34 por 1,000 nacidos vivos. Y representan las anomalías externas más frecuentes, más que las de la pared abdominal y las de labio leporino.

Si tomamos en cuenta que el país tiene un crecimiento anual cercano al 2.8%, significaría que nacen anualmente 336,000 niños. Esto sería aproximadamente 786 niños y niñas con anomalías de este tipo al año en toda la República.

La distribución geográfica de las Anomalías del Tubo Neural, indica que la prevalencia es mayor en el noroccidente del país, donde existe una alta concentración de población indígena y los peores indicadores de situación nutricional.

De alguna manera, algunas investigaciones orientan a que en la etiología de estas anomalías en Guatemala, pueden asociarse a la deficiencia de ácido fólico, al consumo de micotoxinas que impiden la captación celular de àcido fólico (fumonisinas) o bien a algunos trastornos donde participa un gen, involucrado en el metabolismo de la tetrahidrofolato reductasa, enzima clave en el aprovechamiento del àcido fólico fisiológicamente activo.

Entre ellas tenemos: Anencefalia

Espina Bífida Abierta y Cerrada.

Con esto concluimos que, la espina bífida es la malformación congénita del sistema nervioso central más común y entre ellas la forma abierta representada por el Mielomeningocele es la más frecuente.

Si bien se sabe por estudios internacionales, que son prevenibles en un 50 a 70% con la ingesta de ácido fólico, se considera que por la gran incidencia que presenta en este país, hay también una causa genética, ya que se presentan varios casos en una misma familia, así como también se puede recabar antecedentes familiares en grados más lejanos en un 30% de los casos, los cuales no viven en la misma localidad.

Por tal razón, desde que llegué desde mi tierra natal, Argentina, visualicé la alta frecuencia de la Espina Bífida, la cual debía ser atendida en forma integral y multidisciplinaria por lo que logré crear una Unidad de Espina Bífida e Hidrocefalia y otras Anomalías del Tubo Neural, en el Hospital General San Juan de Dios, la cual en la actualidad funciona como única Unidad de referencia de toda la República e incluso de Centroamérica.

En esta Unidad realizamos más de 250 cirugías anuales, entre las 65 a 70 son cierre de Mielomeningocele.

En Guatemala existen barreras para la atención adecuada de los pacientes con EB, entre las que figuran culturales, socioeconómicas, geográficas.

Aunado a esas barreras se encontraba el estereotipo de que estos pacientes serían retrasados mentales y paralíticos, de ese modo se los trataba tardíamente o no se hacía nada por ellos, con una notoria indiferencia en vez de verlos como un problema de salud a nivel nacional.

MIELOMENINGOCELE

El Mielomeningocele es la forma de Espina Bífida más frecuente y más grave, es una anomalía compleja, no solo afecta al Sistema Nerviosos Central, sino al genitourinario y al locomotor, por lo tanto se asocia con agenesia o hipoplasia renal, hidronefrosis, hidroureter, reflujo vesico uretral, a problemas de columna (cifosis o cifoescoliosis) deformidades del pie (equinovaro) y luxación de caderas.

Se describe la mayoría de las veces, como una bolsa en la espalda de contenido líquido, aunque otras veces es plana.

Tiene una parte central que representa a la médula expuesta, llamada PLACA NEURAL de color rojo, rodeada de una membrana transparente de color azulado, que es la ARACNOIDES, seguido de la PIEL DE TRANSICIÓN, la cual es hiperpigmentada, delgada ya que tiene poco tejido celular subcutáneo, es poco vascularizada haciéndola inadecuada para el buen cierre.

Piel de transición Placa neural Aracnoides

MIELOMENINGOCELE

PRONÓSTICO

Mucho son los condicionantes que pueden modificar el pronóstico de los pacientes con Mielomeningocele, así en este contexto se pueden considerar:

El diagnóstico prenatal

En nuestro medio el diagnóstico prenatal se hace por ultrasonido, aunque solo un 40% tiene acceso al mismo

Grupo de manejo de la embarazada con diagnóstico prenatal.

Con la intención de operar a los pacientes con Mielomeningocele dentro de las 12 horas de nacido y ofrecerle de ese modo la mejor oportunidad de vida, formé un grupo interesado en el manejo de la embarazada con diagnóstico prenatal, en coordinación con Obstetricia y su Sección de Ultrasonido e integrado además por Psicología, Genética y Neonatología.

En cuanto Obstetricia capta a la embarazada con diagnóstico de la anomalía, interviene la Psicóloga quien apuntala a la mamá y a la familia (cuando la hay) ya que muchas de estas pacientes son jóvenes madres solteras a quien la propia familia la deja sola, como llevando una culpabilidad.

Se trabaja sobre la aceptación del niño/a, se le informa que estará en contacto con un grupo que espera el nacimiento de su hijo para darle el tratamiento.

El Genetista identifica si la lesión es aislada o sindrómica, evaluando el pronóstico junto con Neonatología y Neurocirugía, se elabora un plan de prioridades de tratamiento, como en el caso del Síndrome de Jarcho-Levin que presenta fusión de la parilla costal y el paciente será oxígeno-dependiente, en el cual lo respiratorio es el problema principal que regirá el pronóstico [ Figura 1 ].

Figure 1

Síndrome de Jarcho-Levin

Las ventajas de contar con el diagnóstico prenatal es el de comenzamos tempranamente con el apoyo psicológico a la madre, para la aceptación del niño/a; así como también clasificar a la anomalía, si es aislada o sindrómica y estar preparados para enfrentar los problemas de otros sistemas que puedan comprometer la vida.

Planificar el día y tipo de nacimiento

Con respecto al día de nacimiento, en nuestro medio es importante porque tenemos días asignados para uso de sala de operaciones y nos cuesta lograr operarlos durante el horario de emergencias, ya que todavía hay resistencia a considerarlo como tal.

El tipo de nacimiento que indicamos es la cesárea, ya que la bolsa del Mielomeningocele puede romperse en el parto y esa fístula lo convierte en EMERGENCIA ABSOLUTA, lo cual aumenta el riesgo de sepsis.

Si esta ruptura sucede en un Hospital Departamental, en donde no cuentan con Neurocirujanos, se les indica que le realicen una sutura simple para cerrar esa fístula antes del traslado a la capital.

La cirugía oportuna

La cirugía del cierre del Mielomeningocele, la realizo al nacer en cirugía continua inmediata a la cesárea o en las 12 horas de nacido.

Porque la cirugía temprana?

Lo más importante es evitar la infección del Sistema Nervioso Central, que es tan grave en el recién nacido y si sobrevive tendrá secuelas definitivas.

En el caso de los gérmenes gram negativos, producen zonas de encefalomalacia con formación de cavidades en todo el tejido cerebral.

La otra razón es evitar el deterioro neurológico progresivo

Hay que tener en cuenta que en los hospitales Nacionales las infecciones se presentan en un alto porcentaje y que el paciente con Mielomeningocele ingresa a una sala de Neonatología general, ya que no es considerado un recién nacido de alto riesgo.

En este medio no siempre lo puedo lograr, ya que la mayoría de los pacientes llegan por referencia de los Hospitales Nacionales que se encuentran en los Departamentos en donde solo le brindan atención primaria y los trasladan hacia la Capital, viajando durante 4 a 9 horas en ambulancia y al llegar suelen estar descompensados por deshidratación, hipotermia, acidosis.

El seguimiento por grupo multidisciplinario de especialistas

Es tan importante este seguimiento multidisciplinario que lo considero el otro 50% después de la cirugía en el tratamiento de estos pacientes.

Después de la operación, el paciente es citado al Consultorio Multidisciplinario de Espina Bífida e Hidrocefalia, en donde en un mismo día, es evaluado por 10 especialidades: Neurocirugía, Urología, Ortopedia, Cirugía de Columna, Pediatría, Fisiatría, Psicología, Cirugía Pediátrica, Estimulación Temprana y Trabajo Social. Para diagnóstico, control y tratamiento de:

Anomalías asociadas: Hidrocefalia

Chiari II sintomático

El apoyo psicológico a los padres y la estimulación temprana al ñino/a.

Cuando nace un niño con Mielomeningocele se produce un impacto emocional, los padres pueden sentir en un primer momento un rechazo a ese niño/a que viene a cambiar su vida cotidiana, la familia siente esa desintegración, ya que la madre ahora tiene que quedarse con ese hijo en el Hospital por largos períodos, la cual a veces lo abandona.

La rehabilitación física permanente

La fisioterapia debe comenzar lo antes posible, al pasar el período del estrés post-quirúrgico y continuar con sesiones 2 a 3 veces por semana en un centro calificado

Tratamiento del Mielomeningocele

El protocolo de ingreso para la cirugía de urgencia es el siguiente:

Laboratorios prequirúrgicos de rutina

El protocolo de estudio ya en la sala de internación es:

Neuroquirúrgicos: Ultrasonido Transfontanelar,

Tomografía de cerebro solo si vamos a colocar una válvula.

Cirugía del Mielomeningocele. Como lo hago yo

Desde el punto de vista de la dificultad en el cierre de la piel y la conducta a seguir, clasifico al Mielomeningocele en Simple y en Complejo.

En el primer grupo sigo la técnica clásica y en el segundo, a su vez los divido en 3 grados. (I-II y III)

MIELOMENINGOCELE SIMPLE

Cirugía AL NACER o dentro de las 12 horas de nacido

La razón principal es evitar la infección del SNC (Pioventriculitis) sumamente grave en el recién nacido, el cual tendrá que pasar por una larga estancia hospitalaria, sumándose el riesgo de adquirir infecciones nosocomiales y complicaciones como Neumonía y otras.

Posteriormente hay que tomar la decisión de qué hacer con la placa Neural según su forma y grosor.

Si la PLACA NEURAL es pequeña y se introduce fácilmente en el saco dural no es necesario invaginarla.

En cambio cuando la Placa Neural es grande y gruesa, es necesario disminuir ese grosor, para lo que utilizo bisturí 15, y en forma horizontal “rebano” cuidadosamente

sobre la cara a superior, la que estuvo en contacto con el exterior, controlando la hemostasia con bipolar y lograr de ese modo invaginarla para darle la forma tubular y para no dejar una zona cruenta que pudiera adherirse posteriormente con más facilidad y anclar la médula.

Compruebo que no hay adherencias para la libre movilización de la médula.

b.

Reconstrucción del saco dural:

La disección del plano dural, el cual se encuentra formando el piso de la lesión, lo hago con una pequeña incisión y lo completo con tijera.

El cierre lo hago con Prolene 4-0, puntos continuos, al final del mismo solicito a anestesia que hagan una maniobra de Valsalva para comprobar que no hay fuga de líquido cefalorraquídeo.

Tengo en cuenta que el cierre del saco dural no sea comprimiendo la médula y que no tenga adherencias, para evitar el anclaje medular.

Coloco unos puntos de Vicryl 3-0 con aguja cortante, en el borde de tejido que se encuentra, en lo que yo le llamo “base de implantación del Mielomeningocele” en el ángulo que forman la piel de transición y la piel sana, con eso sostengo la tensión del cierre de la herida operatoria, evitando el cierre de la piel en forma tensa.

Finalmente recorto la piel de transición sobrante, la cual no utilizo para el cierre porque tiene poca vascularización y suturo los bordes de la piel sana sin tensión, con puntos continuos pasados o separados, según lo necesite con nylon 4-0.

La localización más frecuente es a nivel lumbosacro, pero existe un significativo porcentaje (30%) de localización dorsolumbar con Hidrocefalia severa y cifosis angulada, grandes lesiones en las que se dificulta el cierre de la piel sin tensión [Figuras 2 – 4 ].

Figure 2

Grado 2

Figure 3

Grado 3

Figure 4a

Pacientes en los que no se corrigió la cifosis angulada en el cierre del Mielomeningocele, con dehiscencia de la herida operatoria

Figure 4b

Dehiscencia de herida operatoria en Mielomeningocele con cifosis

Mielomeningocele Complejo

Se subdivide en 3 grados (Mannucci)

El momento de la Cirugia lo hago diferido a la primera semana de vida.

Grado 1

Es el MMC que presenta base ancha de impantación, por lo tanto dificultad en el cierre de la piel.

Para lo que utilizo incisiones de descarga laterales, técnica de Cirugía Plástica más sencilla que las descritas en los libros con grandes incisiones en Z u otras de rotación de los músculos del dorsales.

Grado 2

Es el que presenta cifosis angulada, en estos casos realizo la técnica de la cifectomía o corpectomía en el momento de cierre del MMC, para lograr el cierre de la piel sin tensión y para corregir la cifosis, la cual será progresiva, con sus respectivas consecuencias posteriores en la calidad de vida.

La técnica se realiza en forma convencional hasta el cierre del saco dural, posteriormente se identifica el espacio intervertebral y se extrae el cuerpo identificado en el ángulo de la cifosis, personalmente la mayoría de las veces es de solo un cuerpo, posteriormente con puntos de seda 2-0 se afrontan las partes blandas de los bordes en donde se encontraba el cuerpo vertebral y de ese modo, disminuye la angulación y se cierra la piel sin tensión.

Grado 3

Es en el que se suman los dos anteriores base ancha de implantación y cifosis angulada, el más severo en gravedad, cirugía más prolongada, via central, transfusión sanguínea, cirugía prolongada, por lo que se realiza después que el recién nacido se ha estabilizado, pero antes de que se infecte, por lo que recibe cuidados intensivos.

Cifosis angulada progresiva en paciente que no se corrigió la cifosis en la cirugía de cierre del Mielomeningocele.

La cifosis progresa, si no se corrige desde la Qx del cierre crece en forma angulada y traerá consecuencias posteriores invalidantes como es la disminución de la capacidad pulmonar.

TRASTORNOS RESPIRATORIOS

Impedimento para sentarse en silla de ruedas

Lesiones en la piel

Anomalías asociadas

La Hidrocefalia está presente en el 80% de los casos, sin embargo solo se evidencia al nacer en un 20%.

La colocación de la válvula la hago solamente si compruebo la que la Hidrocefalia es progresiva, es entónces cuando pido una TAC de cerebro y según la tabla de Riesgo de Sepsis que manejamos en la Unidad (grados I, II Y III), indico punción ventricular para comprobar que no hay infección mediante el exámen químico, citológico y el cultivo del LCR.

En mi experiencia, he podido comprobar, coincidiendo con el Profesor Maurice Choux, Jefe de Neurocirugía del Hospital de Niños La Timone, Marsella, a quien tuve el gusto de escuchar Congresos Latinoamericanos de Neurocirugía, que esta forma de Hidrocefalia que acompaña al Mielomeningocele se detiene en el 30% de los casos, no necesita válvula de derivación y el paciente presenta un desarrollo psicomotor normal.

En ningún caso coloco la válvula de derivación en el mismo acto operatorio del cierre de MMC, ya que prolonga innecesariamente el acto operatorio y aumenta el riesgo de infección.

Ventriculomegalia visualizada en la Tomografía de cerebro, no es lo único que indica la operación

Se realiza ultrasonido transfontanelar al nacer y se controla en forma estricta los signos clínicos de Hidrocefalia progresiva:

Aumento anormal del perímetro cefálico, medición diaria.

La TAC de cerebro se indica en los casos en los cuales se presenten los signos anteriores

Tomografía computada de cerebro: en este estudio tengo en cuenta además de la ventriculomegalia otros signos como son la visualización de las cisternas (de la base, silvianas, interhemisférica) y el espacio subaracnoideo frontal.

En casos de macrocefalia y dilatación ventricular en la tomografía computada de cerebro, si veo que son amplias las cisternas y el espacio subaracnoideo frontal, y que los signos los signos clínicos son “lentamente” progresivos o se estacionan, no coloco la válvula en ese momento, sino entra en un control evolutivo estricto por consulta externa para evaluar el comportamiento de esa Hidrocefalia.

En la Unidad de espina Bífida e Hidrocefalia se da seguimiento a los pacientes hasta la adolescencia, pudiéndose comprobar el desarrollo psicomotor normal en estos pacientes en los cuales no se les colocó la válvula.

Hidrocefalia infectada

En caso de infección del LCR en una Hidrocefalia progresiva, coloco un sistema cerrado de ventriculostomía, el cual se mantendrá durante 14 días, tomando muestras de LCR cada 48 horas y evaluar cambios químicos y citológicos, que nos indiquen si hay mejoría con el tratamiento antibiótico instaurado por antibiograma, en caso de que no mejore, plantearse el cambio del mismo.

El cultivo puede dar un falso negativo por la antibioticoterapia.

Cuando llega el día 14, nos hacemos dos preguntas, para la conducta a seguir:

Está resuelta la infección?

Chiari II

La malformación de Chiari, que se define como un descenso de las amígdalas cerebelosas en el canal medular tiene 4 tipos, de los cuales el tipo II se asocia a Mielomeningocele e Hidrocefalia por lo que estas dos patologías dominan el cuadro clínico el cual se presenta como disfunción del tronco y de los últimos cuatro pares craneanos.

La mayoría de los pacientes la presentan, se habla de 80 a 90% de los mismos, pero hay formas asintomáticas y sintomáticas.

Hay que tener en cuenta que el tronco encefálico es un tronco malformado, que a su vez se encuentra descendido y a su vez comprimido por el cerebelo.

Si la sintomatología comienza de recién nacido es un mal signo, como son:

Los episodios de estridor inspiratorio (paresia del x par) y apnea con cianosis.

Trastornos deglutorios, lo que provoca neumonías aspirativas y regurgitación.

Llanto débil

Estos síntomas debe tenerse en cuenta que son causados en forma directa por la malformación y de mucha gravedad.

Se considera que solo un 20% de los pacientes tienen Chiari sintomático

Para indicación de Cirugía descompresiva me baso en tres parámetros:

La cínica antes descrita

Antes de realizar la descompresiva de fosa posterior, se debe de tener seguridad del funcionamiento de la válvula de derivación ventrículo peritoneal, que se colocó anteriormente por Hidrocefalia.

Medula anclada post-cirugía del Mielomeningocele

Hay que diferenciar la médula anclada, del síndrome de médula anclada, ya que todos los pacientes operados de mielomeningocele tienen la médula descendida y cierto grado de adherencias alrededor de las estructuras nerviosas.

Por lo tanto el diagnóstico es clínico y son los siguientes:

Pie cavo progresivo

El objetivo de la cirugía es liberar la médula espinal y sus raíces de la cicatriz quirúrgica y cerrar la duramadre con la suficiente amplitud para que no vuelva a anclarse.

Técnica quirúrgica

Incisión mediana