Abstract

IntroducciÓn:El papiloma invertido es una neoplasia benigna de los senos paranasales localmente agresiva con alto potencial de recurrencia y de malignización. La extensión intracraneal es infrecuente y más aún, la penetración dural, asociándose a menudo a la recurrencia de la enfermedad o a su degeneración en carcinoma de células escamosas.

Caso clínico:Presentamos el caso de una paciente de 32 años que consultó por lesión exofítica en fosa nasal derecha y exoftalmos, asociada a cefalea, anosmia y disgeusia. Se estudió con TC cerebro, macizo facial y RM de encéfalo que evidencian lesión en fosa nasal derecha con ocupación de senos aéreos, osteólisis de pared medial orbitaria y base de cráneo anterior e invasión intracraneal frontal derecha, con efecto de masa y compresión del parénquima encefálico adyacente.

Intervención:Se realizó una nasofibroscopía en primer tiempo con diagnóstico anatomopatológico de papiloma invertido y posteriormente resección de la lesión mediante doble abordaje más reconstrucción de la fosa craneal anterior. Se obtuvo diagnóstico definitivo de papiloma invertido de tipo Schneideriano con áreas de transformación atípica in situ. La paciente evolucionó de forma favorable y sin complicaciones, con permeabilidad de vía aérea superior, sin signos de recidiva lesional luego de 4 años de seguimiento.

Conclusión:La invasión intracraneal de esta patología es sumamente infrecuente. Cuando existe, es indicador de agresividad y potencial recidiva, por lo que la exéresis completa de la misma define el pronóstico de la enfermedad.

Keywords: Intracranial extension, inverted papiloma, paranasal sinus tumor, Invasión intracraneal, papiloma invertido, tumor de Seno paranasal

INTRODUCCIóN

El papiloma invertido es una neoplasia benigna de los senos paranasales localmente agresiva con alto potencial de recurrencia y de malignización.

La primera publicación la realizó Ward en 1854. Ringertz en 1938 describió en forma detallada la histología de este tumor y Respler en 1987 relacionó su etiología con un agente viral.[ 12 13 ] Es el más frecuente y representativo de tres tipos de papilomas intranasales clasificados por la OMS.[ 1 ]

Se han propuesto diversos factores predisponentes tales como procesos atópicos, inflamación crónica y exposición ocupacional, aunque ninguno de ellos con clara asociación como lo sería la infección por VPH.[ 2 ]

Histológicamente nace de la membrana de Schneider que recubre la cavidad nasal y senos paranasales, estrictamente no se trata de un papiloma sino de un cambio polipoideo de la mucosa nasal acompañado de una metaplasia severa dentro del tejido poliposo, tanto del epitelio respiratorio como de los conductos glandulares, que incluso puede ser difícil distinguir de un carcinoma escamoso de bajo grado.[ 5 ]

Suelen surgir del complejo etmoideo lateral de la pared nasal, aunque han sido reportados como sitio de origen la nasofaringe, orofaringe, oído medio, tabique nasal, conducto lacrimal y el seno frontal, esfenoidal y maxilar.[ 14 ]

A pesar de ser una patología benigna, tres características de este tumor definen la tasa de recurrencia, agresividad local y potencial de transformación maligna: atipia, displasia y carcinoma in situ o carcinoma de células escamosas. La invasión local suele causar destrucción ósea, y la extensión intracraneal es difícil ante ausencia de transformación maligna de la misma. Si esto último sucede, suele ser un desafío quirúrgico debido a la necesidad de reconstruir la base anterior del cráneo y lograr la exéresis del mayor tejido posible, ya que el pronóstico de los pacientes con extensión intracraneal depende en gran medida de la extensión de la resección y el grado de invasión dural.

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Paciente de sexo femenino de 32 años de edad, que consultó al Servicio de Otorrinolaringología (ORL) por tumoración nasal. Al momento de la evaluación se constataba lesión polipoidea en fosa nasal derecha asociado a exoftalmos homolateral (sin compromiso de motilidad ocular externa), anosmia, trastornos del gusto y sin evidencia de rinorraquia tras realizar maniobras de Valsalva.

La paciente había realizado múltiples consultas por cefalea a predominio frontal tratadas sin respuesta con analgésicos no esteroides.

Se realizó en primera instancia una tomografía computada contrastada de encéfalo y macizo facial donde se evidencia lesión isodensa que ocupa la fosa nasal derecha, seno maxilar derecho, los frontales y etmoidales bilaterales, provocando destrucción de la pared medial y techo orbitario derecho, lámina cribosa del etmoides con importante invasión tumoral hacia la cavidad intracraneal [Figura 1a and b ].

Figura 1

(a) TC de cerebro axial donde se observa ocupación de seno etmoidal y esfenoidal derecho, lisis de pared lateral orbitaria, desviación contralateral de tabique nasal y proptosis ocular derecha. (b) Corte coronal, que evidencia compromiso de techo orbitario y la ocupación total de fosa nasal derecha. (c) Reconstrucción 3D, con osteolisis de techo orbitario y de lámina cribosa etmoidal

La reconstrucción 3D evidencia lisis de la base anterior del cráneo a predominio derecho más la lámina cribosa etmoidal [ Figura 1c ].

En la RM de encéfalo con gadolinio se observa lesión de intensidad heterogénea frontal derecha con escaso edema perilesional, en aparente situación extra-axial, provocando efecto de masa sobre el polo frontal homolateral, con desplazamiento posterior y hernia subfalcial, el realce es heterogéneo a predominio del componente intracraneal [Figuras 2 and 3 ].

Figura 2

TC cerebro corte parasagital derecho, que evidencia extensión intracraneal desde la extensión

Figura 3

(a) RM de encéfalo, T1 axial con gadolinio donde se observa realce heterogéneo tras la administración de contraste, con presencia de tabiques intralesionales e importante efecto de masa. (b) Corte coronal en secuencia T1 donde se evidencia la proyección de la lesión que se extiende desde senos paranasales homolaterales a cavidad intracraneana. (c) Secuencia T2, donde impresiona interfase LCR/parénquima (flecha naranja). Imagen en situación extraaxial

Se realizó biopsia de masa polipoide por nasofibroscopía con diagnóstico anatomopatológico de papiloma invertido, clasificación de Krouse T4.[ 9 ]

Luego se realizó intervención quirúrgica en conjunto con Servicio de ORL, quienes practicaron un abordaje endoscópico transnasal, turbinectomía media, maxilectomía mediana endoscópica y etmoido-esfenoidotomía, con exéresis completa de la lesión macroscópicamente visible y permeabilización de fosa nasal derecha.

Desde el punto de vista neuroquirúrgico, se realizó un abordaje a la fosa craneal anterior mediante una incisión bicoronal y craneotomía frontal derecha pasante, identificándose una lesión tumoral nodular, de bordes irregulares y de color pardo, de aproximadamente 6 cm de diámetro, en situación extradural y sin invasión de la duramadre subyacente, la cual es resecada completamente exponiendo el compromiso óseo del techo orbitario y la lámina cribosa del etmoides homolateral, requiriendo reconstrucción de la fosa craneal anterior con prótesis de titanio [ Figura 4 ] y flap pediculado de pericráneo.

Figura 4

Reconstrucción de fosa craneal anterior con material protésico de titanio

La paciente cursó el postoperatorio en forma satisfactoria, sin presentar complicaciones y egresando al 7mo día.

Se recibió informe anatomopatológico diferido donde se constata la presencia de mucosa sinusal reemplazada en su totalidad por proliferación papilomatosa, que adopta en sectores patrón invertido, con marcada hiperplasia basal y atipias, áreas de displasia y carcinoma in situ [ Figura 5 ].

Figura 5

Cortes histológicos de la lesión extraída. A la izquierda, aspecto microscópico de bajo aumento (10×) de lesión papilomatosa con inclusión de tejido óseo. A la derecha, epitelio respiratorio superior con crecimiento endofítico y de aspecto papilar

Luego de 4 años de seguimiento clínico, estudios de imágenes y nasofibroscopía; la paciente permanece libre de recidiva, sin la necesidad de recibir tratamiento oncológico coadyuvante [Figuras 6 and 7 ].

Figura 6

RM de encéfalo c/gadolinio control post-quirúrgica, axial

Figura 7

RM de encéfalo c/gadolinio control post-quirúrgica, corte coronal

DISCUSIÓN

El papiloma invertido es una neoplasia benigna del epitelio schneideriano de las vías aéreas superiores con una incidencia de 0,6/100.000 personas al año, y comprenden entre el 0,5 y el 4% de los tumores nasales primarios aproximadamente. Se presenta en general entre la 5ta y 7ma década de vida con una prevalencia de hombres sobre mujeres de 2:1 a 8:1.[ 7 ] Histológicamente deriva de la mucosa de la cavidad nasal. Su diagnóstico se realiza demostrando la inversión característica de la hiperplasia epitelial, con su membrana basal intacta, mucocistos intercalados y ciertos grados de atipia celular.

La resonancia magnética y el estudio tomográfico del macizo facial es de utilidad para determinar el alcance de la invasión tumoral y la planificación quirúrgica.[ 4 ]

La invasión intracraneal es sumamente infrecuente. En un estudio de Miller et al., 1469 casos fueron revisados y sólo cinco casos demostraron una extensión hacia la fosa craneal anterior.[ 8 ]

En los casos de papilomas invertidos con extensión intracraneal, la resección craneofacial es la técnica descripta con mejores resultados reportados. De cualquier forma, es dificultoso evaluar la eficacia de la resección craneofacial y compararla con otras modalidades de tratamiento debido a los casos limitados con seguimiento a largo plazo y a la escasa casuística.[ 6 ]

La persistencia de células intracraneales residuales casi invariablemente conducirá a la recurrencia y a la invasión dural, por lo que el tratamiento conservador debe ser evitado, y se reserva sólo para los pacientes con lesiones irresecables o con comorbilidad grave que limitan la esperanza de vida. La radioterapia adyuvante parece ofrecer algunos beneficios, particularmente en los casos avanzados, o con resección incompleta.[ 3 11 ]

La administración de corticoides como terapia médica preoperatoria puede ayudar a disminuir la inflamación de la mucosa y minimizar el sangrado intraoperatorio. La quimioterapia adyuvante puede utilizarse en casos establecidos de malignidad.[ 10 ]

Es recomendado el seguimiento a largo plazo en un periodo mínimo de 5 años, comprendiendo endoscopia con exploración de fosa y senos paranasales, dada la capacidad de este a recidivar incluso, a intervalos mayores a 5 años del tratamiento realizado.

CONCLUSIÓN

Los papilomas invertidos benignos con invasión craneal representan una variante infrecuente, comprendiendo entre el 1 y 2% de todos los casos de papilomas. El pronóstico depende de la invasión dural además del logro de la resección total. La resección craneofacial ha demostrado eficacia en términos de la eliminación completa de la enfermedad y seguimiento libre de enfermedad recurrente. La resección endoscópica es el tratamiento estándar del papiloma invertido en ausencia de extensión intracraneal, con diversas técnicas descriptas. La radioterapia como coadyuvante parece ofrecer algunos beneficios, particularmente en casos de resección incompleta.

Reportamos el caso de una paciente con enfermedad sinunasal benigna con extensión intracraneal, tratada con resección endoscópica del componente intranasal-sinusal y craneotomía frontal para la exéresis de la extensión intracraneal del tumor, con reconstrucción de fosa craneal anterior y buena evolución tras 4 años de seguimiento.

Declaration of patient consent

The authors certify that they have obtained all appropriate patient consent forms. In the form the patient has given her consent for her images and other clinical information to be reported in the journal. The patient understands that name and initial will not be published and due efforts will be made to conceal identity, but anonymity cannot be guaranteed.

Financial support and sponsorship

Nil.

Conflicts of interest

There are no conflicts of interest.

References

1. Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D.editors. WHO Classification of Tumours. Pathology and genetics of head andneck tumours. Lyon: IARC Press; 2005. 9: 28-32

2. Beck JC, McClatchey KD, Lesperance MM, Esclamado RM, Carey ThE, Bradford CR. Human papillomavirus types important in progression of inverted papilloma. Otolaryngol Head Neck Surg. 1995. 113: 558-63

3. Dolgin SR, Zaveri VD, Casiano RR, Maniglia AJ. Different options for treatment of inverting papilloma of the nose and paranasal sinuses. Laryngoscope. 1992. 102: 231-6

4. Head CS, Sercarz JA, Luu Q, Collins J, Blackwell KE. Radiographic assessment of inverted papilloma. Acta Otolaryngol. 2007. 127: 515-20

5. Hyams VJ. Papillomatosis of the nasal cavity and paranasal sinuses. A clinical pathologic study of 315 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1971. 80: 192-206

6. Lewis WJ, Richter HA, Jabourian Z. Craniofacial resection for large tumors of the paranasal sinuses. ENT J. 1989. 68: 539-47

7. Francisco MC, Carlos MC, José VQ. Surgery in the inverted papillomas of the nose. Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello v.70 n.1 Santiago abr. 2010. 70: 43-8

8. Miller PJ, Jacobs J, Roland Jr JT, Cooper J, Mizrachi HH. Intracranial inverting papilloma. Head Neck. 1996. 18: 450e3-

9. Mohan S, Nair S, Sharma M, Nilakantan A, Malik A. Inverted papilloma of frontal sinus with intracranial extension. Medical Journal, Armed Forces India. 2015. 71: S152-5

10. Nwaorgu OG, Onakoya PA. Inverted papilloma of the nose and paranasal sinuses:a fifteen-year review. African J Med Med Sci. 2002. 31: 191-4

11. Reh DD, Lane AP. The role of endoscopic sinus surgery in the management of sinonasal inverted papilloma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2009. 17: 6-10

12. Respler DS, Jahn A, Pater A. Isolation and Characterization PNA from nasal inverting (Schnerderian) papilloma. Laryngoscope. 2001. 111: 1395-400

13. Ringertz N. Pathology of malignant tumors arising in nasal and paranasal cavities and maxilla. Acta Otolaryngol Suppl Stockh. 1938. 27: 31-42

14. Snow JBJR, Wackym PA.editorsBallenger's Otorhinolaryngology Head and Neck Surgery. Shelton: Pmph, USA; 2009. p.

Commentary

Comentario

1. Hospital Juan A. Fernández, C.A.B.A.

Los autores presentan un caso de papiloma invertido de fosa nasal con extensión a órbita y fosa craneal anterior, resuelto quirúrgicamente con una exéresis completa mediante un abordaje combinado por vía endoscópica endonasal y por craneotomía frontal, realizado en forma conjunta entre neurocirugía y otorrinolaringología. Presenta buena evolución postoperatoria, sin complicaciones y con un seguimiento de 4 años libre de recurrencia. Se destacan las principales características de la enfermedad.

El papiloma invertido es una neoplasia benigna, poco frecuente, que se origina en la fosa nasal y/o senos paranasales, agresiva localmente con alta tasa de recurrencia (16-22%) y potencial de transformación maligna en un carcinoma de células escamosas (5-15%). Por esta razón, el tratamiento quirúrgico debe consistir en una resección lo más completa y radical posible. Antiguamente, la rinotomía lateral con maxilectomía medial era el tratamiento de elección. Otros autores utilizaban el “deglobing” mediofacial para el abordaje a cielo abierto de estas lesiones. Con el advenimiento de las nuevas técnicas mínimamente invasivas, la mayoría de los cirujanos han virado a las técnicas endoscópicas endonasales, con el objetivo de reducir la morbilidad. Sin embargo, los meta análisis muestran que no existen diferencias significativas en reducción de la tasa de recurrencia entre los abordajes abiertos y las técnicas endoscópicas. Para aquellos casos que invaden la base de cráneo anterior con extensión lateral por fuera de la pared orbitaria medial, como es el caso de esta presentación, se recomiendan los abordajes combinados con endoscopía endonasal extendida y craneotomía orbitofrontal diseñada para cada caso en particular (abordaje bi o hemicoronal, frontal, supraciliar o transpalpebral).[ 1 2 ]

Commentary

Comentario

1. Sanatorio Otamendi y Miroli. C.A.B.A.

El papiloma invertido (PI) es una infrecuente patología que debe ser pensada en lesiones ocupantes de la cavidad nasal, senos paranasales y base de cráneo anterior, compartiendo diagnóstico diferencial con el carcinoma de células escamosas y el estesioneuroblastoma, entre otros. El artículo hace un repaso de la patología con una correcta estrategia terapéutica planteada, que consiste en biopsia endoscópica nasal inicial y posterior abordaje combinado entre ORL y neurocirugía. Los autores remarcan un concepto importante: la lesión es localmente agresiva con tendencia a recidivar y presenta 5% de asociación a carcinoma de células escamosas. En el repaso de la literatura referida al tema, destaca el alto grado de controversia en el entendimiento de los aspectos intrínsecos de la etiopatogenia de la lesión.[ 1 ] A partir de 1980 existió un auge de asociación causal con el Virus del Papiloma Humano (acrónimo en inglés: HPV) por haber sido amplificado por PCR el genoma del virus en muestras de PI. El desarrollo de las investigaciones avanzó en esta línea por años donde incluso se definieron tipos de HPV relacionados a menor grado de agresividad y variantes relacionadas a mayor recurrencia y asociación a carcinoma de células escamosas. A pesar de esta gran cantidad de estudios, en recientes análisis de series no se encontró tan clara relación causal, empezando a considerarse que dicho aislamiento es el resultado de colonización incidental nasal con el virus más que un factor etiológico.[ 2 ] Pero esta asociación abrió nuevos horizontes al análisis molecular de la enfermedad: el HPV codifica dos proteínas, los oncometabolitos E6 y E7, que generan regulación negativa del gen supresor de tumor p53 y p16, provocando baja detección de errores (con su consecuente menor reparación) y menos arresto del ciclo celular e insuficiente activación de mecanismos de apoptosis. Se describió este hallazgo en el apogeo de la teoría viral, pero también se identificó en PI sin aislamiento del virus. Asimismo se han observado factores angiogénicos, expresados en pacientes con progresión a carcinoma, que probablemente sean consecuencia de fenómenos de hipoxia local que activan la expresión del factor de crecimiento de endotelio vascular y angiogénesis, más que un evento desencadenante de evolución. Entre los factores medio-ambientales, el tabaquismo no ha podido asociarse como factor causal, pero si evidenció asociación significativa a recurrencia y progresión a carcinoma de células escamosas. Promover el estudio de la etiología y los factores de riesgo que definen los diversos mecanismos de proliferación y apoptosis, jugarán un rol vital en el entendimiento de la enfermedad y la identificación de nuevos objetivos terapéuticos.

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1. FLENI, C.A.B.A.

Los autores presentan un caso de una paciente de 32 años portadora de un papiloma invertido nasal con invasión de órbita y base de cráneo anterior, a la cual realizaron primero una biopsia endonasal y luego una cirugía con doble abordaje: endoscópica nasal y transcraneana. La presentación es clara, con una correcta secuencia diagnóstica y terapéutica, buenas imágenes de pre y postoperatorias, un seguimiento de 4 años libre de enfermedad y remarcando las características sobresalientes de esta lesión tan poco frecuente.

El papiloma invertido (PI) es una lesión benigna en la esfera de los ORL, se origina generalmente en la pared lateral de las fosas nasales, es localmente agresiva, invasiva, erosiona y destruye el hueso, con potencial de transformación maligna; además, es recurrente ante resecciones subtotales. La invasión a endocráneo es sumamente rara y lo pueden hacer vía el etmoides, órbita o seno esfenoidal. La biopsia endoscópica es fundamental para definir la estrategia quirúrgica así como hicieron los autores, y creo que debemos incorporar al PI como diagnóstico diferencial en las lesiones óseas de base de cráneo anterior con compromiso sinunasal. El tratamiento de elección es el quirúrgico ya sea endoscópico para el componente nasal y sinusal, o mediante craneotomía en los raros casos con invasión a la base de cráneo; y el seguimiento debe ser prolongado debido a la probabilidad de recurrencias a largo plazo.[ 1 ]

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1. Clínica Privada Vélez Sársfield, Córdoba

Los autores nos presentan la descripción de un caso de Papiloma Invertido (PI) Sinunasal con invasión endocraneana; en una comunicación ordenada, completa y con adecuada expresión literaria.

La importancia de éste trabajo radica en la muy baja frecuencia de la patología que describe y revisa; y en las inferencias que de este se derivan.

Como es bien conocido estas lesiones tienen una alta tasa de recidiva, invasión local y vínculo con carcinoma (ca. sincrónico a un PI, ca. in situ dentro de un PI, PI dentro de un ca. escamoso, ca. metacrónico no asociado al sitio original del PI, y ca. metacrónico en el sitio original del PI o transformación maligna). Asimismo, se reconoce que estas asociaciones aumentan en los casos con detección positiva de VPH, siendo el serotipo 18 el que tiene mayor potencial de malignización; haciendo del tipaje virológico un elemento esencial para la estimación pronóstica de los pacientes con PI. El rol de la evaluación endoscópica rinal y de la biopsia endonasal es fundamental para la definición de las estrategias terapéuticas.

Como aporte práctico al contenido del presente trabajo, podemos decir que el aspecto macroscópico de los PI- a diferencia de los estesioneuroblastomas de color rosado y consistencia indurada - presenta un tono pardo amarillento, múltiples mamelones globulares de bordes más o menos netos y textura blanda pero no friable, lo que facilita su resección. También recordar que para detectar la presencia de ADN de VPH, se recomienda enviar la muestra congelada para su evaluación, considerando que los métodos tradicionales de fijación por formolización tienden a fragmentar el ADN en segmentos con menos de 200 pares de bases, dificultando su detección. Esta situación puede conducir a la infraestimación de la presencia del virus en la lesión.

Tal vez la principal inducción derivada de la presente comunicación - como método conclusivo válido en un reporte de caso único -, es la importancia de lograr una exéresis completa de los PI, disminuyendo los índices de recidiva y malignización, y mejorando las posibilidades evolutivas de estos pacientes.

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1. Instituto de Neurología, Neurocirugía y Columna, Villa María, Córdoba

Los autores han presentado ordenadamente una patología rinosinusal que se extiende periódicamente a la base del cráneo anterior. Su incidencia es baja pero NO deja de ser relevante. Como n+eurocirujanos debemos tenerla en consideración para poder sospecharla.

Su relación con el HPV es conocida (principalmente con los serotipos 6, 11 y 18), y aceptada en la literatura como unas de las causas de aparición.

La presentación esta ordenada y estructurada. Cabría acotar que ante la alta tasa de recidiva local regional de estas lesiones, el uso de polimerilmetacrilato estaría mejor indicado que la malla de titanio, ya que esta última permite un traspaso de la lesión en su recidiva, mientras que el cemento acrílico es una barrera firme e impenetrable por la neoplasia.

La resección total es lo que se asocia con mayor tiempo libre de enfermedad y menor porcentaje de recidiva.

El uso de la virología y la vacunación precoz y masiva contra el HPV, pueden ayudar en la prevención en futuros años.

Felicitamos a los autores y los estimulamos a seguir publicando.