Abstract

Fortificación con ádico fólico es efectiva, pero aún falta conciencia en los jóvenes. La legalidad del aborto aumenta la importancia de la consulta prenatal. Realizo la cirugía bajo microcoscopio por razones didácticas. Irrigación continua para reducir la temperatura del tejido. Trato a la plaqueta como tejido viable. No suturo la plaqueta. No cierro músculo. ATB por una semana después de cirugía. Hidrocefalia: Válvula en todos los casos de ventriculomegalia. Médula anclada: Desanclar una sola vez. Chiari II: Revisar la válvula. Incluir en el seguimiento rendimiento escolar, puede indicar obstrucción de la válvula o médula anclada.

Keywords: Neural tube defect, intradural lipoma, spina bifida, Defectos de Tubo Neural, Lipoma medular, Espina bífida

In the US the incidence of myelomeningocele (MMCL) is low, about 1/1200 live birth. This could be due to an active public health plant that mandates fortification of food with folic acid, and it also can be due to that in the US abortion is legal.

In my opinion, and I state it with out anything else but empirical observations, young couples are not fully aware that they need to take folic acid before becoming pregnant. Even though there is clear evidence pointing towards the advantage of folic acid on reducing the incidence of MMCL we should not fall into easy comfort. There may be other factors that need to be defined.

That abortion is legal has created a particular situation in the US, that of prenatal consultation. The parents alerted by the findings on the ultrasound schedule and appointment with a neurosurgeon sometimes together with a neonatologist and a neurologist. In the meeting the implications of a lesion sac filled with fluid in the bac of the fetus are discussed. I say lumbar or lumbar sacral area because we I can’t remember the last time I saw a child with a thoracic MMCL.

We all understand that the hurried meeting is called to help the family make a decision within the time frame when abortion is permitted. I conduct the conversation not as if I was reading from a textbook. My first words are to congratulate them for the child, then enquire if we now the gender of the unborn and even if it their first child and even if they have thought of a name. I don’t minimize the seriousness of the lesions, stress on the absolute certainty of sphincter damage, I am more reserved about the putative motor impairment but still I never give the impression that the child will not have to face some handicap. I also discuss hydrocephaly, I mention the complications but I also say that in our hospital we have a low, 2%, shunt infection rate.

In essence, while not driven by any religious believe I am more positive than dry objective. I a aware of a study conducted by Mc. Lone in Chicago were he states that very few parents repent from having allowed the child to be born.

In our hospital Dr. Bernard Churchill, a distinguished pediatric urologist who dedicated his skills to the well being of children with MMCL, advices cesarean section but we leave that decision to the obstetrician.

I don’t recall receiving a call from an hospital were the child was born about how to care the wound. Every child has always arrived with the wound gently covered with a soft pad and already with IV ATB.

I schedule the surgery as soon as possible without relining it. But if the surgery will be delayed 24 hours I act more forcefully, even if the child is well cared after at our state of the art neonatal unit.

I got this obsession from the Children's Hospital in Buenos Aires. We had this rule that if the surgery was delayed for more than 24 hours, even in the absence of signs of infection, we placed the child in a 2 weeks ATB treatment before repairing the defect.

Once the child is in the OR I don’t rush anybody and anesthesiologists and nurses dictate the pace. We take extreme precautions with the placode.

Certainly we don’t scrub it.

If the sack is intact I puncture it and aspirate the fluid, a lumbar puncture of sorts. I do this albeit I never retrieved infected fluid and even when I don’t wait for the results for starting the surgery.

I use the operating microscope for didactic reasons. I want the resident to be aware of every step of the procedure.

I incise the sac, aspirate the fluid through a cotton and proceed to dissect the placode. I handle it as it was viable tissue. I keep wet to reduce the noxious effect from the heat coming from the microscope lamp.

I find roots branching of the placode that seem to go nowhere. If they truly don’t go into the canal I divide them but with trepidation.

I also have doubts when facing a “secondary” placode. It looks as an independent island of the defective cord from where even some roots come out. I try to preserve both placodes, but if I see that both will be crammed in the dura sac I remove the smaller one. Examining patients after surgery I did not find added deficit to what was expected following the level of the lesion.

At hour six I always find a venous cluster that I divide.

I don’t suture the placode. I close dura, if the placode is wide for the canal I use a dura patch. Whereas when I was thought to close muscle, after my time in Cape Town with Warwick Peacok I switched and don’t close the muscle unless the dura plane is imperfectly closed.

Due to the nature of the patients we see here in the US I don’t have a strong opinion about early corpectomy. I know that Graciela Manucci favors it.

I close skin aiming at having the less possible tension. I don’t hesitate in restoring to linear or “Z” release incisions.

After surgery I don’t request a spine MRI. We place the child on ATB for 10 days after surgery. We monitor with ultrasound the condition of the lateral ventricles.

HYDROCEPHALUS

We shunt only after signs of intracranial pressure are present. But, I adhere to the principle that tension equals pressure times two the area. T = P × 2A. Thus I react to any enlarged ventricular surface and aim at reducing the tension on the brain by shunting. The intellectual development of the child is paramount in my book. I certainly have deep respect for my colleagues who wait for definitive signs of intracranial pressure.

TETHERED CORD

Every child with MMCL has a tethered cord. Not everybody has symptoms. I pay attention to deterioration of motor and sphincter and above all to pain. I untether once, in the past I kept on untethering and I have to conclude that this can be futile. It goes without saying that each case deserves a through assessment independently of preconceived ideas. When I untethering I always use an artificial dura patch.

CHIARI II

In the presence of symptoms I first revise the shunt. The foramen magnum is already enlarged so I don’t see the point in further enlarging it.

Of note, I have seen patients without Chairi II, thus I am not that convinced that it is a phenomenon related to fetal surgery.

The follow up is multidisciplinary. I pay special attention to academic performance. As stated above the intellectual strength is the best tool that the child has to face the world. A drop in academic performance can the only sign of a shunt malfunction or be secondary to tethered cord pain.

The attached video summarizes our technique. While I use dura patch I don’t have absolute evidence that it reduces the incidence of symptomatic tethered cord.

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MIELOMENINGOCELE

En Estados Unidos la incidencia de mielomeningoceles (MMC) es baja. Alrededor de un caso por cada 1200 nacidos vivos. Esto puede ser resultado de una activa prevención con ácido fólico, como también puede ser resultado de que el diagnóstico prenatal permite el aborto legal del feto. En mi opinión, y esto lo digo sin casi ninguna base de datos mas que los empíricos de observaciones entre la gente joven con la que he conversado ora como médico, ora como amigos de mis hijos, casi nadie está enterado de que deben de tomar ácido fólico durante la edad de concebir. Hay campañas de salubridad estatales, como la conducida en Texas, que ha disminuido la incidencia a través del suministro de ácido fólico. Lo que quiero decir es que tal vez existen una gran cantidad de factores que afectan la incidencia de la espina bífida abierta y que no debemos apoltronarnos en el confort de pensar que la solución del problema es un asunto de la futura madre cumpliendo su deber.

Que el aborto terapéutico sea permitido da origen a una situación particular; la entrevista prenatal. Los padres alertados por el obstetra de los resultados del ultrasonido de rutina tienen una reunión de consulta cuyo núcleo lo componen personal de trabajo social, neonatólogo y neurocirujano. Algunas veces se han sumado neurólogos. La intención de la entrevista es la de informar acerca de las posibles consecuencias de lo que el ultrasonido muestra como una bola de líquido a la altura de las vértebras lumbares. Acá debo de agregar que en general son lumbares bajas o directamente sacras, casi no vemos casos de lumbares altas y menos torácicas.

A nadie se le escapa, dada la premura de la reunión, que la información obtenida ayudará a la familia de decidirse a favor o en contra del aborto.

Ahora bien, la conversación con la familia nunca tiene el monótono discurso de quien lee un libro de texto. Nadie recita las incapacidades previstas de acuerdo al supuesto nivel de la lesión, casi siempre con gestos, el comentario. Me explico; Al recibir a los padres a veces con familiares, uno les da la bienvenida felicitándolos por la circunstancia del embarazo, le puede preguntar si saben ya el género del feto, si han pensado en nombres, si es el primerizo, si tiene hermanos. Luego uno pasa a enfatizar que los esfínteres estarán dañados sin lugar a dudas, y acá uno puede terminar la frase y con gesto severo enfatizar la gravedad de la condición o puede seguir y decir que los urólogos están trabajando continuamente para mejorar la situación de esos niños y que la función sexual de los varones está casi intacta y que las mujeres pueden tener hijos. Cuando se habla sobre la hidrocefalia uno puede enfatizar en las complicaciones o no, uno puede mencionar las infecciones y quedarse ahí o decir que en este hospital nuestro índice de infección no llega al 2%.

Personalmente, aún cuando no me anima ningún espíritu religioso, soy de enfatizar en lo positivo y me da alegría cuando meses mas tarde recibimos al niño en el hospital. Hay una estadística de Mc. Lone en Chicago (referencia) donde menciona que una minoría de padres se han lamentado no haber abortado.

He visto que mis colegas presentes en la reunión son más cautos, hasta pesimistas, esto tal vez para compensar mi optimismo. Demás está decir que soy consciente de esta postura mía y que más de una vez trato de enfatizar en que nadie esta juzgando una decisión y mi manera de hacerlo es situarme al mismo nivel que todos los médicos y trabajadores de salud presentes. Claro que, y acá está otra vuelta de tuerca, soy el único que habla español y eso de inmediato me da una ventaja sobre mis colegas, aún cuando todos hablemos inglés.

Finalmente llega el día. En nuestro hospital el Dr. Bernard Churchill, nuestro urólogo aboga por el parto por cesárea (la literatura y referencia acá no esta clara) pero yo lo dejo la decisión en la experiencia de los obstetras. Lo hago por respeto profesional, pero me arrepiento de no haber sido mas contundente en expresar que el paso de la médula desnuda por el canal vaginal agrega un componente negativo a una situación ya precaria.

No recuerdo haber recibido una llamada desde el hospital donde nació el niño sobre los cuidados de la herida. Siempre han llegado envueltos en gasa húmeda y con antibióticos endovenosos, generalmente vancomicina. El la unidad de cuidados neonatales hacen un exámen físico para eliminar malformaciones de otra naturaleza. El caso mas común es que la espína bífida y la hidrocefalia son las únicas. Si el niño ha nacido en nuestro hospital busco al padre y le informo sobre mis impresiones. A veces nos conocemos de la visita informativa de meses atrás. Programo la cirugía y si es posible hablo con la madre también. Meses mas tarde me confiesan que tienen un vago recuerdo de mi visita y que básicamente no entendieron nada de lo que dije.

Programo la cirugía para las próximas horas. No amenazo al quirófano con pasarla como urgencia, porque después de décadas ya saben que podemos llegar a un consenso para operar el niño en las primeras cuatro horas de vida. Si estuviera en un hospital de adultos no tendría inconveniente en ser mas enfático ya que una cirugía programada en un adulto la puedo “saltear” con mas facilidad. En mi hospital la anestesia será dada por un especialista en pediatría y será casi siempre realizada en un quirófano asignado a niños, por lo tanto a veces desplazaríamos a un niño para operar a otro, y eso trato de evitarlo. En esencia, el respetar la profesionalidad de nuestras enfermeras encargadas del quirófano hace que ellas mismas manejen la situación sin que nadie salga ostensiblemente preocupado.

Ahora bien, ¿de dónde me viene esa tara con que el cierre debe de hacerse lo mas pronto posible? Después de todo la herida ha estado abierta por horas y el daño supuestamente ya esta hecho desde hace rato. Lo atribuyo con certeza a mi entrenamiento en el Hospital de Niños Ricardo Gutierrez en Buenos Aires. No éramos maternidad, los niños nos llegaban del cono suburbano, la infección de la herida era una posibilidad y habían reglas bien estrictas acerca del margen de tiempo. No me las acuerdo ahora pero si el niño pasaba las 24 horas de nacido sin haber sido operado se programaba de segunda después de dos semanas de antibióticos.

Ni por asomo llegamos acá a estar cerca de ese margen, pero la impronta me ha quedado y niño que llega a mi hospital hoy se opera hoy.

Hay ocasiones en que los anestesistas tienen dificultades en conseguir vías de acceso. Hubo un niño que lo ingresamos al quirófano a la hora de haber nacido y lo empezamos a operar cuatro horas después.

Los anestesistas trabajan con el niño en decúbito lateral y si tienen que ponerlo de espaldas para la intubación lo hacen rápidamente y a veces uno de ellos levanta la espalda del niño para que no presione contra la camilla.

Cuando en decúbito prono mantengo la lámpara cialitica alejada del niño para disminuir la energía térmica.

Una vez descubierta la herida pongo una gota de solución fisiológica para mantenerla hidratada.

Preparamos el campo quirúrgico tratando a la médula expuesta como tejido viable. No aplicamos ningún desinfectante sobre la plaqueta medular, aún en casos cuando el niño tiene casi un día de nacido.

El límite del campo quirúrgico es al menos 10 centimetros de los bordes de la herida. Aún cuando no pienso prima fascie que necesitaré incisión de descarga preparo los campos de la misma manera. Si la incisión de descarga necesitará un trabajo mas complejo alerto a mis compañeros de cirugía plástica y ellos analizan la situación y determinan

Si el saco está intacto hago una breve punción “lumbar” del mismo para juntar líquido y determinar si hay ya una bacteria presente. Nunca he tenido un líquido con cultivo positivo. El análisis de las células y la glucosa de ese líquido es muy disperso como para sacar conclusiones.

Uso el microscopio quirúrgico con fines puramente didácticos. Como expresé en el primer párrafo no tenemos mas de cinco o seis casos por año y quiero que los residentes comprendan y comprehendan la patología.

Hiendo el bisturí exactamente al borde de la plaqueta.

Toda la succión del líquido es a través de algodón. La esencia es que la plaqueta y los raíces nerviosas son tejido viable.

Con tijera delicada completo dos medialunas, una a cada lado de la plaqueta, y luego diseco con extremo cuidado la parte cefálica del defecto. He visto casos en los que la plaqueta fue amputada del resto de la médula. Y acá cae de nuevo la pregunta, ¿afecta eso al niño?, en otras palabras, ¿la plaqueta es tejido fisiológicamente viable?. Yo pienso que si, de ahí los cuidados extremos en manipular el tejido como si fuera el lóbulo temporal izquierdo.

La parte que me ha preocupado mas de una vez es la de que hacer con esas raíces que salen de la plaqueta y parecen que van a ningún lado. Aquellas que penetran el plano de dura las corto, aquellas que entran al canal raquídeo las respeto. PERO, están aquellas que efectivamente van al canal raquídeo y que sin embargo se originan en una isla independiente de la plaqueta medular. Me explico, tenemos una plaqueta principal y otra periférica, casi como un satélite. De las dos salen raíces vigorosas y anatómicamente correctas. Acá temo apelotonar la plaqueta principal con la satélite y acabar estrangulando ambas. Entonces opto por eliminar la periférica, plaqueta y raíces. Nunca he tenido casos en que ambas plaquetas sean similares en tamaño o densidad de raíces.

Las trabéculas de aracnoides que puentean entre la plaqueta y el plano de dura las diseco.

Una vez que la plaqueta reposa en el canal raquídeo exploro visualmente el canal raquídeo superior al defecto. Estoy alerta también ante la posibilidad de un espolón de diastematomielia. Me ha pasado una vez y se me quedó la impronta.

Mantengo la plaqueta hidratada con solución fisiológica. Esto sobre todo por el calor emanando de la luz del microscopio.

Para el plano de duramadre hiendo el bisturí casi perpendicular al tejido, hasta sentir que estoy sobre la fascia del músculo. Con tijera completo el giro de disección.

Siempre hay una vena de drenaje a la hora seis, o en el centro del eje caudal. La coagulo, también coagulo casi todos los vasos que están interpuestos con la tarea de disección. No deja de preocuparme la isquemia del tejido nervioso y uso criterio. Por fortuna no hay vasos que directamente irriguen la plaqueta.

El cierre de dura es directo siempre y cuando la relación entre contenido y continente sea amplia. Si hace falta pongo un parche para permitir libertad en el canal medular, para no estrangular la plaqueta. No ha impedido la médula anclada en esos pacientes pero subjetivamente creo que su evolución ha sido acertada.

En el Hospital de Niños de Buenos Aires aprendí a cerrar el plano de músculo. Cuando estuve en el Red Cross War Memorial Children´s Hospital en Ciudad del Cabo vi que Warwick Peacock no lo hacía. Opté por la última. Se me hace mas noble con el tejido.

Sigue la maniobra de Valsalva que a veces puede ser reforzada por el anestesista ejerciendo simple presión sobre la fontanela anterior.

Para el plano de piel, aproximo con tres puntos los planos subcutáneos y luego reduzco el grosor del labio final de la herida. Todos queremos esa cicatriz linear sin repulge. Prefiero el repulge.

Cuando no hay piel redundante y tengo que cerrar piel sin incisión de descarga no me aflige mucho la palidez que noto allá donde la piel ha tenido que ser estirada hasta el máximo para llegar hasta el otro borde de la herida. Acá hay criterio quirúrgico que es difícil de transmitir al residente, pero en síntesis, un poco de ojo de cirujano, entidad metafísica desnuda de toda pretensión científica es útil.

Rara vez el diámetro de la lesión es tal que hay que pensar en incisiones de descarga. Mi experiencia me da solamente para una simple zetoplastía. Como comenté antes, el “ojo de buen cubero” nos da una idea de las dificultades del plano de piel.

Mi amiga Graciela Mannucci tiene gran experiencia en canales raquídeos complejos donde a veces hay que hacer corpectomía. Yo tengo escasa y nula. Esto tal véz porque la naturaleza del Mielomeningocele ha cambiado en EEUU. No vemos casos torácicos ni defectos muy grandes, ni ninguna de las otras variantes. Tal vez la dieta con o sin ácido fólico haya influido en la anatomía.

Continuamos con los ATB preoperatorios por una semana.

A veces los neonatólogos en su entusiasmo ordenan una resonancia magnética del neuroaxis. Yo no lo considero necesario. El niño tiene Chiari en la gran mayoría de los casos. La hidrocefalia se diagnostica por clínica y se confirma por ultrasonido.

Raros son los casos que no necesitan drenaje ventricular.

La hidrocefalia, yo adhiero a la idea de que T (tensión) = Presión × Area (2). O sea que si el área del ventrículo es grande aún cuando no crezca y no tenga presión intracerebral cínicamente expresada prefiero reducir el área del ventrículo. En otras palabras, estoy un tantito más inclinado a colocar que la válvula que a no colocarla.

Influye en esto que los pacientes tienen seguro médico y que nuestro de índice de infección es bajo.

Médula Anclada, en esencia todo paciente con MMC tendrá una médula anclada radiológicamente. Actúo sobre ella solamente cuando la evolución motora del niño evidencia un retroceso o cuando hay intenso dolor de espalda. Por un largo tiempo estaba a favor de la re-re, ya no mas. Si los problemas no se han solucionado con un desanclaje no se solucionarán con un segundo.

Para esta cirugía uso un parche y obsesivo monitoreo. Algunos casos son simples, un simple incidir sobre la cicatriz de la plaqueta despegándola del plano y de piel pero otros casos no son tan sencillos ni satisfactorios.

Chiari II Casi todos los pacientes tendrán Chiari II. Nota al margen, he tenido pacientes que no han desarrollado Chiari, lo menciono porque este es un justificativo para la cirugía fetal pero la ausencia de Chiari no es exclusiva de los casos intrafetales.

En casos de Chiari I, los no relacionados con MMCL, aumentamos el tamaño de la fosa posterior. En casos de Chiari II el agujero magno ya está agrandado, no tiene sentido en descomprimir. Por un tiempo era partidario de colocar un parche de duramadre. Ahora reviso la derivación ventricular. Si, aún cuando no hay ventrículos grandes considero que el desequilibrio fisiológico de una derivación que no funciona óptimamente precipita los síntomas.

El paciente con Mielomeningocele es un niño que tiene una discapacidad motora y sensitiva de los miembros inferiores y de los esfínteres. Su principal tesoro es la su condición de humano inteligente y pensante y creador. Incluyo en el seguimiento clásico la actividad académica. Le pido a los padres que estén alertas ante cualquier disminución de las notas en la escuela. En tal caso considero revisar la válvula, pero sobre todo enfatiza en el niño o adulto joven y en los padres que la capacidad intelectual no ha sido disminuida.

En el video se demuestra la técnica que usamos. Acerca del parche de dura, no tengo evidencia conclusiva que reduce la incidencia de médula anclada sintomática.